自身免疫性肝炎1例
1 病历摘要
患者，男，24岁，因“纳差、尿黄3个月”于2004年10月12日入院。3个月前，无明显诱因出现纳差、尿黄，曾在外院检验肝功能:丙氨酸氨基转移酶104u/L，HBsAg阴性，抗-HCV阴性，未诊治。于2004年10月12日复查肝功能:丙氨酸氨基转移酶187u/L，以“病毒性肝炎”收入院，无输血及注射血制品应用史、无饮酒及药物应用史。入院后查体:神志清，全身皮肤及巩膜无黄染、出血点、瘀斑，无蜘蛛痣及肝掌。心肺叩诊、听诊无异常发现，腹部移动性浊音阴性，肝脾未能触及，肝区轻度叩击痛，脾区及双肾区无叩击痛，双下肢无浮肿;辅助检查:肝功能TP81g/L，A/G40/41g/L，BIL14.6/5.8μmol/L，ALT285u/L，AST82u/L，ALP108u/L，GGT100u/L，TBA12μmol/L，CHE6269u/L，乙肝抗原抗体五项、乙肝辅诊三项及丙肝抗体均阴性，抗EBV-IgM阴性，抗CMV-IgM阴性，抗CMV-IgG阴性，甲戊肝三项阴性，免疫球蛋白IgM1.26g/L，IgA7.29g/L，IgG16.6g/L，3次查自身抗体六项全阴性。B超提示:肝回声密集，欠均匀。于2004年11月29日行肝穿术:肝穿组织病理报告:（肝穿）组织1块，大小1.802cm，镜检:多数汇管区明显扩大，其中大量混合性炎细胞浸润，其内易见成堆浆细胞及杂以嗜酸粒细胞、小胆管及纤维组织增生，易见较陈旧及新鲜桥核坏死，中度界板损伤;小叶内散在灶性炎症及偶见凋亡小体，窦腔内较多个核细胞聚集或弥散浸润，部分肝细胞脱水样变性，大核、双核肝细胞增多。考虑:自身免疫性肝炎，病变程度相当于G 3 S 1 ;免疫组化示:HBsAg阴性，HBcAg阴性。诊断:自身免疫性肝炎。入院后予保肝、降酶治疗，肝功能好转出院。 2 讨论
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）可发生在不同年龄，女性多于男性（比例约为3.6∶1），临床主要表现为慢性肝炎，个别病例表现为急性肝炎，甚至为暴发型肝炎，但较少出现胆汁淤积。具有实验室检查除肝脏酶学变化外，血清γ-球蛋白常增加，并可检出自身抗体。肝脏组织学主要表现为界面性肝炎（界面炎）及汇管区大量浆细胞浸润，病理学上肝实质呈渐进性的损害，常进展为肝硬化，重型患者如未经及时治疗，则极易发展为肝硬化，5年生存率<50%，但早期诊断，及时治疗，则可显著延长患者的生存期，提高患者的生存质量。本例自身免疫性肝炎除肝细胞损伤、肝功能障碍外，不具有自身免疫性肝炎典型表现，如高免疫球蛋白血症，多次复查自身抗体阴性，所以，对于有肝损害表现，病毒学检查阴性，除外酒精性及药物性引起的肝损害外，尤其是自身抗体全阴性患者，不要轻易排除自身免疫性肝炎的诊断，最好经肝活检证实。
