雪冰

ＡＩＨ是肝脏的慢性活动性炎症病变，病因未明。各年龄和种族均可患病。女男比例为３．６∶１。特点为高γ球蛋白血症、自身抗体阳性、肝脏组织学检查有界面肝炎和汇管区浆细胞浸润。

     北欧白种人平均年发病率为１．９／１０万。在欧洲，２．６％的肝移植病人为ＡＩＨ，美国则为５．９％。重症患者未经治疗４０％在确诊后６个月内死亡。至少４０％的患者有肝硬化。出现肝硬化后，５４％的患者在２年内出现食管静脉曲张，其中２０％死于出血。血清转氨酶持久升高１０倍、或升高５倍但伴血清γ球蛋白升高２倍者死亡较早。病理有桥接坏死或多腺泡坏死的患者，８２％在５年内发展为肝硬化，病死率为４５％。发病机理及病理
      1．发病机理 关于AIH发病机理不十分清楚，多数学者认为与以下几方面有关：①AIH组织损伤与免疫功能异常有关。认为有三种方式参与肝细胞损伤。即T细胞介导细胞毒作用、ADCC效应及特发性细胞介导细胞毒作用。多数人认为ADCC效应为主，对于ADCC在肝细胞损伤中的真正作用有待进一步研究。②AIH与遗传易感性相关。常有家族聚集性。③AIH与HCV感染有关。国外在抗- LKM1（肝／肾微粒体１型抗体 ），阳性患者中发现抗-HCV阳性率达50．80％；在HCV标志物阳性人群中抗-LKM1阳性占0，5％。用重组免疫试验测抗—HCV，发现抗- LKM1：阳性中50％抗-HCV阳性；而I型AIH中极少有抗-HCV阳性。因此，认为HCV感染与Ⅱ型AIH有关。
      最近发现肝窦状隙内皮细胞的损害可加重AIH肝细胞损伤，两者关系有待进一步研究。
      2．病理①急性病理改变：表现为脂肪变性和气球样变性；少数呈现弥漫性肝细胞肿胀，小叶结构紊乱，肿胀的肝细胞之间有明显的毛细胆管淤胆，严重者出现全小叶或多小叶的坏死，网织支架不塌陷。②慢性病理改变：表现为肝细胞碎屑样坏死，肝细胞小腺泡样转化(Microacinartransfommtion)和广泛肝细胞水肿，有较多炎性细胞浸润，以CD8阳性细胞为主，相当多淋巴细胞表达CD2和白细胞介素-2受体等活化标志。
临床表现
       临床表现 ：
      临床上AIH以两种发病形式：一种为急性起病，与急性肝炎相似；也有急性重型肝炎表现，进展快，病情重，出现肝衰竭，病死率高。另一种为慢性发病，表现慢性肝炎症状，迁延不愈，胆汁淤滞，伴有发热、皮疹，常有慢性关节炎、慢性甲状腺炎和干燥综合征等并发症。AIH症状差异大，可突然起病伴持续性胆汁淤积、结肠炎、肝性脑病、腹水和广泛小叶坏死者病死率高；起病隐匿无黄疸或在早期逐渐静止者预后较好；未经治疗的男性AIH较未经治疗的女性差。主要死亡原因是肝脏衰竭、上消化道出血和感染。