肝紫斑病
1. 病例：患者，男性，67岁。于2003年7月24日以腹胀、纳差1月余入院，曾在当地医院按“肝硬化、胆囊炎”给予保肝治疗，疗效不显著。自发病以来偶有上腹痛，无发热，无呕血、黑便，小便色略黄，量正常。既往无肝炎病史。2个月前曾因外伤致腰椎压缩性骨折，曾自行服用无准字号中药。查体：皮肤、巩膜轻度黄染。心肺（-）。腹软，全腹无压痛，肝右肋下1cm，剑突下3cm，质软，无触痛，脾肋下未触及，移动性浊音（+）。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：血红蛋白150g/L、血小板45×109/L、总胆红素43.2μmol/L、直接胆红素17.8μmol/L、间接胆红素25.4μmol/L、丙氨酸氨基转移酶75U/L、天冬氨酸氨基转移酶84U/L、白蛋白37.2g/L、球蛋白30.0g/L、γ-谷氨酰转肽酶248U/L、碱性磷酸酶284U/L，血糖、血脂及肾功能检查均正常，凝血酶原时间16.7s，纤维蛋白原4.221g/L，甲胎蛋白10.0μg/L，肝炎病毒标志物均（-）。腹水检查符合漏出液改变。胃镜：十二指肠球部及降部多发溃疡（A1期）。腹部B超：门静脉1.2cm，肝内光点分布粗大，肝右肋缘下可探及3.0cm；脾脏厚度3.6cm；肠袢之间可见液性暗区1.0cm。腹部CT平扫及增强：脂肪肝，肝硬化腹水。腹部MRI平扫及增强：肝脏增大，表面光滑，规整，肝门肝裂不宽，肝实质内可见弥漫分布的异常信号区，以右叶外周最明显，病灶与肝实质分界不清，腹腔后未见肿大淋巴结，肝周可见少量腹水。增强扫描病灶无明显强化，信号较肝实质低。肝组织穿刺病理检查：镜下肝小叶内见多灶性出血，局部血囊形成，囊壁无内皮细胞被覆；出血灶的分布为随机性，与肝小叶结构无相关性；部分出血灶肝实质结构完全消失，部分出血区域肝细胞萎缩、肝索解离肝细胞单个或3～5个成群散在分布于红细胞间。散在性肝窦显著扩张、淤血；中央静脉扩张而淤血不明显。周围肝细胞肿胀，胞浆疏松，广泛变性，少数细胞内见空泡形成，细胞内淤胆；少数毛细胆管扩张，淤胆。胆色素（＋），脂褐素（-），Fontana（-），Fe3+(-)。嗜银染色：出血灶内见银纤维增生。Masson染色：胶原纤维无增生。诊断：肝紫斑病。
2.讨论：肝紫斑病是一种罕见病，国内仅有1例报道[1]。病因及发病机制不清，可能与服用同化激素、免疫抑制剂、避孕药物，溶血性贫血，肾移植术及获得性免疫缺陷综合征有关。病理解剖可见肝脏肿大，表面有蓝紫色或蓝黑色斑块。切面呈蜂窝状，为大小不等、充满血液的囊性空腔,直径可由数毫米至数厘米。病灶分布没有规律呈随机分布，不以中央静脉附近多见，可局限于某一肝叶，亦可呈弥漫性。组织学检查见肝窦成囊性扩张，扩张的囊腔可有或无内衬上皮细胞，腔内充满红细胞，可与正常肝窦或中央静脉沟通。狄氏间隙不规则扩张，其与肝窦之间的内皮屏障破坏，偶见红细胞穿过。内皮细胞及库普弗细胞增生。可有小静脉周围及窦周纤维化。囊腔周围有时可见肝细胞萎缩。肾、脾、骨髓、淋巴结亦可受累，但较少见。一般临床上可有发热、上腹痛、黄疸、腹水、肝脏肿大，脾脏亦可肿大，严重者可发生肝功能衰竭。腹腔内出血是其最重要的并发症，死亡率很高。实验室检查可有贫血、血小板减少，血清转氨酶轻度至中度增高，碱性磷酸酶及转肽酶中度或显著增高，部分患者可有血清胆红素升高。影像学检查可见肝脏有局限或弥漫性低密度病灶。此病须与肝硬化、肝小静脉闭塞症以及布－查氏综合征相鉴别；发生内出血时，须与肝肿瘤破裂，如腺瘤及囊肿破裂相鉴别，影像学检查可为鉴别诊断提供线索，确诊有赖于组织病理学检查。此病目前没有特殊疗法，若为药物所致,关键是在并发症发生以前停药。病期较长，有出血史，且病灶局限者可考虑行肝切除术，对严重患者可行肝移植治疗。多数患者预后尚好，少数肝功能衰竭患者预后较差。
参 考 文 献
[1]武建军, 计达, 苏绍萍, 等. 肝紫斑病破裂致失血性休克1例. 军医进修学院学报, 2001, 22: 255.
作者单位：710004 西安，西安交通大学第二医院消化内科
